Белок AHSP — надёжный помощник гемоглобина
Установлено, что белок AHSP стабилизирует молекулу гемоглобина крови, и защищает его от неблагоприятных факторов.Почему кровь человека красная? На этот вопрос легко ответит даже школьник, ибо хорошо известно, что почти половину объёма крови составляют красные кровяные клетки (эритроциты), заполненные гемоглобином — кровяным пигментом красного цвета. По своей химической природе гемоглобин является сложным белком. Его молекула состоит из четырёх частей (субъединиц). Две из них насчитывают по 141 аминокислоте и называются альфа-глобином; две другие имеют по 146 аминокислот и называются бета-глобином.
Гемоглобин здорового взрослого человека называют гемоглобином А и условно обозначают как НвА. Он легко взаимодействует с кислородом, присоединяя его и транспортируя от лёгких ко всем тканям организма. В этом состоит главная биологическая роль данного кровяного пигмента.
Синтез гемоглобина начинается в клетках-предшественниках эритроцитов, которые содержатся в костном мозге. Процесс образования гемоглобина довольно сложный, он обеспечивается многочисленными биологическими катализаторами — ферментами. Кроме этого, для нормального формирования гемоглобина и эритроцитов необходим целый ряд витаминов, особенно фолиевая кислота и витамин В-12 (кобаламин). При их дефиците возникают крайне опасные заболевания — анемии (малокровие).
Однако авитаминозы не являются единственными причинами развития анемий. Дело в том, что существует целый ряд наследственных нарушений образования эритроцитов и гемоглобина. Их называют врождёнными гемолитическими анемиями. Главной причиной этой патологии являются мутации, которые происходят в генетическом материале и вызывают нарушение формирования субъединиц гемоглобина — альфа-глобина или бета-глобина. Результатом таких нарушений становится образование гемоглобина с неправильной структурой — аномального гемоглобина. Поэтому такие болезни называют гемоглобинозами; на сегодняшний день их известно около 300. Примером таких болезней могут служить талассемии — группа наследственных заболеваний, при которых наблюдается количественная диспропорция синтеза альфа- и бета-глобинов, то есть один из них образуется в эритроцитах в избытке.
В результате такого нарушения в эритроцитах накапливается гемоглобин, не способный эффективно транспортировать кислород. Поэтому ткани организма испытывают кислородное голодание (гипоксию). Эритроциты с таким гемоглобином имеют патологическое затемнение в центре клетки, в отличие от здоровых эритроцитов, которые характеризуются центральным просветлением. Кроме этого, эритроциты, содержащие аномальный гемоглобин разрушаются в 4-6 раз быстрее, чем здоровые клетки (которые в норме живут 120 дней), что приводит к развитию гемолитической анемии.
Быстрому разрушению эритроцитов способствует накопление в них свободного альфа-глобина, который является сильным прооксидантом, то есть он стимулирует процессы свободнорадикального окисления и образование активных форм кислорода. Они обуславливают разрушение клеточных мембран эритроцитов и их быструю гибель. Кроме этого, свободный альфа-глобин провоцирует образование токсичных форм железа и других продуктов, значительно ухудшающих состояние гемоглобина, после чего нарушается его функционирование и возникает преципитация (осаждение).
Следует заметить, что не только талассемии характеризуются образованием в эритроцитах свободных форм альфа-глобина. Существуют различные внешние неблагоприятные факторы, влияющие на эритроциты и их клетки-предшественники и, способствующие нарушению состояния гемоглобина А. К ним относится целый ряд химических и биологически активных веществ, ионизирующее излучение, токсины микробов и т.д.
Для предупреждения образования в эритроцитах неполноценных форм гемоглобина в организме имеются защитные механизмы, способствующие его стабилизации. Они состоят из специальных белков, ферментов, антиоксидантов. Однако недавно исследователи обратили внимание на один из особых белков, содержащихся в эритроцитах. Его называют альфа-Нв-стабилизирующим протеином (AHSP). Биологическая роль этого вещества не была окончательно установлена.
Учёные из США и Австралии под руководством Xiang Yu исследовали свойства данного белка. Для этого они, воздействуя на генетический аппарат, получили изменения в организме экспериментальных животных, при которых нарушалось образование белка AHSP. У таких животных активно изучались все механизмы синтеза гемоглобина и формирования эритроцитов. В результате было установлено, что отсутствие белка AHSP тормозит образование гемоглобина А, резко повышает концентрацию свободного альфа-глобина, после чего возникает его преципитация, накапливаются различные токсичные продукты в эритроцитах, развивается гемолитическая анемия. В то же время было доказано, что белок AHSP способствует укреплению химических связей между субъединицами НвА, уменьшает содержание свободного альфа-глобина и предупреждает разрушение эритроцитов.
Таким образом, установлено, что белок AHSP является крайне необходимым фактором для формирования нормального гемоглобина А в эритроцитах крови, помогающий не только синтезу и стабилизации его молекулы, но и защищающий гемоглобин от многочисленных внешних неблагоприятных воздействий. Этот факт раскрывает ранее неизвестные механизмы образования клеток крови, и открывает новые перспективы в разработке методов лечения анемий.
http://www.medtrust.ru/pls/arhivstatei/index.html?nid=3814